Рекомендации по питанию при галактоземии
(Галактоза-1-фосфат-уридалтрансфераза и нехватка галактозокинеза)

-Что мне есть при галоктоземии?-
Ута Майер, диет-ассистент при педиатрической диететике
 

Лактоза (молочный сахар) – это дисахарид и состоит из галактозы и глюкозы (виноградный сахар). Когда лактоза употребляется в виде молока или молочных продуктов, в кишечнике этот дисахарид расщепляется на галактозу и глюкозу. Галактоза может проникать через стенки тонкого кишечника и через кровь попадает в печень. До этих пор при галактоземии пищеварение функционирует совершенно нормально. Однако на этом этапе вывод галактозы из организма нарушается. На лицо  дефект обмена веществ.

При галактоземии галактоза из-за нехватки энзимов из галактозы-1-фосфат-уридалтрансферазы (GALT) не может преобразоваться в глюкозу. Образуется галактоза-1-фосфат, который вреден для печени и почек. С началом кормления младенца материнским молоком или молочной смесью  при нарушении функций печени появляются симптомы, такие как рвота, понос, сильная желтуха (Ikterus).

При подозрении на галактоземию, а также при установленном диагнозе питание должно быть заменено на безлактозное или на диету, бедную галактозой.

Питание в первый год жизни

Первые 5-6 месяцев жизни:

Материнское молоко и детское питание на основе коровьего молока содержат лактозу и поэтому должны быть исключены. Для первых 5-6 месяцев жизни необходимо давать безгалактозное детское питание на основе соевого молока или при особой индикации (аллергии) на основе протеингидролизата. Такое питание полностью обеспечивает ребенка необходимыми питательными веществами до 6 месяцев.

Актуальное состояние на 10/03:

(H) – есть в магазинах; (R) – в диетических магазинах; (А) – есть в аптеках; (О) – заказ онлайн в Интернете

Идея: изображения продуктов можно посмотреть в Интернете

Пожалуйста, каждый раз проверяйте, чтобы продукты были безгалактозные. Рецептура (содержимое) может изменяться. При выборе безгалактозного детского питания на основе протеингидролизата обращайтесь к Вашему педиатру или диет-ассистенту в центре, занимающимся проблемами обмена веществ.

Введение прикорма с 5-6 месяцев:

Исследовательский институт детского питания в Дортмунде (www.fke-do.de) разработал в брошюре «Рекомендации по кормлению грудных детей» план кормления ориентированный на возраст ребенка. Для детей с галактоземией многое можно оттуда использовать или варьировать соответствующим образом. Это хороший информационный источник для здорового и правильного питания младенцев на первом году жизни.

Выбор подходящих продуктов питания

В питании при галактоземии речь идет о безлактозной или ненасыщенной галактозной диете. При соблюдении диеты легко получается, что преобладает одностороннее, бедное на питательные вещества питание. Для того чтобы это избежать и одновременно правильно подбирать питание для других членов семьи, должен быть представлен выбор продуктов питания с помощью общества питания Немецкого общества по питанию (DGE). Разнообразное большое поле отдельных групп продуктов питания указывает на то, что есть группы продуктов питания, из которых человек может больше или меньше потреблять, чтобы получать все необходимые питательные вещества в правильной дозировке.

Изображение Круг продуктов питания

Идея: Если нажать на отдельную группу продуктов питания, появится выбор продуктов питания. Может быть, еще детская фигурка скажет несколько предложений (см. заглавие). Тогда еще нужно посмотреть детскую фигурку.

Круг из продуктов питания показывает семьям, что достаточно большое количество продуктов можно кушать совместно. Если ребенок кушает за общим столом, рекомендуется либо выделение ребенка с галактоземией, либо общи отказ всей семьи от запрещенных продуктов.

Подходящие продукты

Неподходящие продукты

Если продукты питания используются в чистом виде, не переработанные, легко определить, подходят ли они или нет. В промышленных продуктах питания, в виде полуфабрикатов не всегда легко определить источники лактозы. Список ингредиентов, состав продуктов поэтому должны все время контролироваться, даже для продуктов, которые раньше подходили. Рецептура может изменяться, а производитель может при этом не заострять внимания на этом факте.

(Выписка из словаря по продовольственным товарам:

Декларация (заявление о составе):

Для приготовления в основном разрешено использование дополнительных ингредиентов только в совершенно определенных случаях. Их использование регулируется отдельными административными распоряжениями и должно быть задекларировано на упаковке. Однако обязанность декларировать имеет свои исключения, так дополнительные пищевые ингредиенты, использующиеся в качестве «технических вспомогательных средств», например, разделители, разрыхлители теста не декларируются. Часто только использование таких технических вспомогательных средств позволяет изготовление продуктов питания в условиях производства. Технические средства могут использоваться при определенных обстоятельствах, хотя они и не указаны в Положительном списке.

Материалы натурального происхождения исключены из списка веществ, которые требуют разрешение на их использование, а также обязательное указание на упаковке, согласно немецкому законодательству, определяющему условия и требования к продуктам питания. К таким веществам, например, относятся фрукты, специи, поваренная соль или составляющие растительного происхождения, а также натуральные вещества, полученные физическим путем, такие как яичный белок или белок, молочная сыворотка, усилители или растительный белок.)

Дополнительную помощь при выборе продуктов питания предлагает актуальный список продуктов, составленный по инициативе группы родителей, чьи дети подвержены галактоземией.

Свободная галактоза, альфа- и бета- галактозная связанная галактоза

 В 1997 году по поручению группы родителей, чьи дети больны галактоземией, Фрауенгофским институтом были исследованы 270 продуктов питаниям в сыром и рафинированном состояниях. Продукты питания были проанализированы с точки зрения свободной галактозы в альфа- или бета- связях. Было сделано неожиданное открытие, что такие продукты как фрукты и овощи, которые раньше считались безгалактозными, все же содержат галактозу. Поэтому диету можно определить как безлактозную и ненасыщенную галактозой. Безгалактозное питание можно обеспечить только для грудных детей с помощью исключительно детских смесей на основе сои. Соевая детская смесь свободна от раффинозы  и стахиозы (дигалактозилсахарозы)  и не содержит галактозу.

Из страха получить слишком много галактозы из овощей и фруктов, исключены земляника, помидоры, мед и бобовые. Добавляется самостоятельный или рекомендованный запрет на употребление свежей земляники, горячо любимого кетчупа, томатных соусов или томатных салатов и таким образом односторонний и не сбалансированный выбор продуктов питания составляет дополнительную опасность  для обмена веществ.

Расчеты многих протоколов питания все равно показывают, что выбор этих продуктов все же  содержит 150-500 мг галактозы.

С учетом того, что организм взрослого человека ежедневно вырабатывает 1000-2000 мг галактозы, запрет на употребление любимых овощей и фруктов более не имеет смысла.

В соевых продуктах было найдено высокое содержание альфа-галактозной связанной галактозы. Кроме того,  известно, что альфа-галактозные связи согласно современным знаниям не расщепляются человеческими энзимами в кишечнике.

Организм человека не может высвобождать галактозу из альфа-галактозной связи, например, из раффинозы или стахилазы. Таким образом не стоит и не требуется отказываться от таких продуктов, как соя, соевые продукты, овощи, фрукты и бобовые.

Потребность в кальции

При безлактозном и ненасыщенном галактозном, но разнообразном питании только кальций поступает в организм в недостаточном количестве. Однако можно сознательно снабжать организм кальцием, употребляя такие продукты, как ломтевой сыр, кальцинированную минеральную воду (кальция >250 мг/л) или соевые продукты, обогащенные кальцием. Соевые продукты, такие как заменитель молока или йогурта в большинстве случаев содержат почти столько же кальция, сколько и обычное молоко, поэтому на консультации по вопросам питания можно получить рекомендации о том, какие продукты лучше употреблять.

Рекомендованный прием кальция:

Общий прием пищи очень важен для семьи

Соблюдение диеты для больного человека и для членов его семьи это ежедневный вызов. В то время, когда, к сожалению, многие люди неосознанно едят и не знают состав своей еды, семья, а в последствии и сам больной галактоземией должны ежедневно беспокоится об ингредиентах, которые входят в питание. Но и в этом случае есть свои преимущества, потому что семья ест меньше полуфабрикатов, а также использует много свежей пищи и пищи собственного приготовления. Благодаря консультациям в центрах, занимающимися обменом веществ, компетентных центрах и группах самопомощи семья больше узнает питании и правильной еде, чем другие родители. Постоянно необходимо обращать внимание на взвешенное разностороннее питание. Новым семьям особенно в начале введения  прикорма необходимы советы по питанию и ответы на вопросы.

Такие темы как

• самостоятельное приготовление пищи

• говорить ребенку категорическое «Нет!» для неподходящих продуктов

• Сознательное посещение ресторана или еда с друзьями

должны изучаться шаг за шагом.

Врач и диет – ассистент могут дать ответы на вопросы. При одностороннем кормлении с помощью поверки протокола кормления  можно определить, нет ли недостатка питательных веществ и какие мероприятия возможно необходимы для его устранения.

Этот выбор продуктов должен показать семьям, что большое количество продуктов можно кушать совместно. Общий прием пищи является важным элементов в совместной жизни людей. Ребенку с галактоземией только навредит отказ от общего приема пищи из-за сочувствия или из-за страха отказа от употребления любимых продуктов. Точно так же неразумно, когда другие члены семьи отказываются от молока и молочных продуктов. После одного года ребенка в игровой форме нужно приучать различать его еду и еду папы с мамой. В такой доброжелательной обстановке для ребенка идеально учится тому, какие продукты подходят для него, а какие нет. Это абсолютно нормально, есть различную пищу. Детей с галактоземией таким образом в раннем возрасте можно подготавливать к жизни вне семьи (детский сад, школа, празднования дней рождений, круг друзей).

Источники:

AID: Рекомендации для кормления младенцев, 2 евро, е-мейл: bestellung@aid.de, Интернет-страница: www.aid.de

DACH: Рекомендации пдля введения продуктов питания, 1-е издание, Umschau Verlag Frankfurt (2000)

Фрауенгофский институт Мюнхен: Анализ по поручению родительской инициативной группы «Галактоземия», Дюссельдорф, февраль, 1997

DGE: Немецкое общество по питанию; Інтернет-страница: www.dge.de

Практическая диетика в педиатрии, основы терапевтического питания, Эдит Мюллер (Hrsg.), 1-е издание 2003,  SPS Publications

Автор:

Ута Майер, диет – ассистент и консультант по диабету DDG (Немецкое деабетическое общество)

Родилась в 1965 году в Роттвайле, 2 детей.

 В 1987 году закончила образование по специальности диет –ассистент.

С 1991 года работает в детской клинике при Медицинском институте в Ганновере в качестве консультанта по питанию для родителей, чьи дети страдают от врожденного нарушения обмена веществ и диабетом.

1995-1996 Второе образование по специальности консультант по диабету DDG.

Член общества педиатрической диабетики и научный консультант родительской инициативной группы по галактоземии e.