|
Билиарная атрезия - результат деструктивного идиопатического
воспалительного процесса, который поражает интра- и экстрагепатические
желчные протоки. Это ведет к фиброзу и облитерации билиарного тракта с
развитием билиарного цирроза. Он имеет место во всем мире, поражая
приблизительно 1 на 12 000 живорожденных детей, и является наиболее
частым показанием к трансплантации печени у младенцев и детей. Ранняя
дифференциация билиарной атрезии от идиопатического неонатального
гепатита позволяет проведение быстрой хирургической коррекции (Kasai
портоэнтеростомию), которая делает возможным улучшение питания и
максимальный рост.
Поскольку цирроз развивается быстро, хирургическая коррекция
билиарной атрезии наиболее эффективна, если проводится до возраста 3
месяцев, что под-черкивает необходимость быстрой и точной диагностики
причины наблюдаемой у младенца дисфункции печени. Как и при
идиопатическом неонатальном гепатите дети с билиарной атрезией поступают
с признаками холестаза. Как только данные признаки распознаны,
абдоминальная ультрасонография может исключить наличие кисты холедоха.
Холесцинтиграфия обычно показывает хороший захват меченого атома и
отсутствие его экскреции в кишечник даже спустя 24 часа. Биопсия печени
подтверждает диагноз - выявляет пролиферацию интерлобулярных желчных
протоков, перипортальный фиб-роз и желчные пробки в канальцах.
Трансплантация печени может стать необходимой, если отмечается
прогрессирующая гепатическая декомпенсация, рефракторное отставание в
росте, нарушение синтетической дисфункции и развитие коагулопатии или
труднокупируемой портальной гипертензии с рецидивирующим
гастроинтестинальным кровотечением или гиперспленизмом. |
