Билиарная атрезия
Билиарная атрезия - результат деструктивного идиопатического воспалительного процесса, который поражает интра- и экстрагепатические желчные протоки. Это ведет к фиброзу и облитерации билиарного тракта с развитием билиарного цирроза. Он имеет место во всем мире, поражая приблизительно 1 на 12 000 живорожденных детей, и является наиболее частым показанием к трансплантации печени у младенцев и детей.

Ранняя дифференциация билиарной атрезии от идиопатического неонатального гепатита позволяет проведение быстрой хирургической коррекции (Kasai портоэнтеростомию), которая делает возможным улучшение питания и максимальный рост.

Поскольку цирроз развивается быстро, хирургическая коррекция билиарной атрезии наиболее эффективна, если проводится до возраста 3 месяцев, что под-черкивает необходимость быстрой и точной диагностики причины наблюдаемой у младенца дисфункции печени. Как и при идиопатическом неонатальном гепатите дети с билиарной атрезией поступают с признаками холестаза. Как только данные признаки распознаны, абдоминальная ультрасонография может исключить наличие кисты холедоха.

Холесцинтиграфия обычно показывает хороший захват меченого атома и отсутствие его экскреции в кишечник даже спустя 24 часа. Биопсия печени подтверждает диагноз - выявляет пролиферацию интерлобулярных желчных протоков, перипортальный фиб-роз и желчные пробки в канальцах.

Трансплантация печени может стать необходимой, если отмечается прогрессирующая гепатическая декомпенсация, рефракторное отставание в росте, нарушение синтетической дисфункции и развитие коагулопатии или труднокупируемой портальной гипертензии с рецидивирующим гастроинтестинальным кровотечением или гиперспленизмом.